Leczenie ortodontyczne i segmentalna osteogeneza dystrakcyjna szczęki u osoby z zespołem Williamsa-Beurena i izolowanym rozszczepem podniebienia – wieloletnia obserwacja od 5. do 24. roku życia. Opis przypadku
- Zespół Williamsa-Beurena - leczenie na podstawie opisu przypadku.
- Etap „rozciągania” twarzy.
- Leczenie ortodontyczne po zabiegu.
Streszczenie: Zespół Williamsa-Beurena (WBS) to rzadki zespół wad wielonarządowych, spowodowany przez hemizygotyczną delecję genu elastyny na chromosomie 7q11.23. Pacjenci z WBS wykazują charakterystyczne zaburzenia kośćca i uzębienia, którym towarzyszą przyjazna, otwarta osobowość i upośledzenie umysłowe: niepełnosprawność intelektualna łagodna do umiarkowanej lub problemy z uczeniem się. W tym przypadku opisujemy kompleksowe leczenie ortodontyczne i chirurgiczne pacjentki z WBS i izolowanym rozszczepem podniebienia, pozostającej w długotrwałej obserwacji od 5. do 24. roku życia. W aktywnej fazie leczenia terapię ortodontyczną połączono z segmentalną osteogenezą dystrakcyjną szczęki i leczeniem protetycznym za pomocą implantów zębowych, co pozwoliło na uzyskanie znacznej poprawy zgryzu. Czynnikami kluczowymi dla powodzenia tego złożonego i długotrwałego leczenia były poziom intelektualny pacjentki oraz chęć współpracy okazywana przez nią i jej rodzinę.
Słowa kluczowe: zespół Williamsa-Beurena, izolowany rozszczep podniebienia
Zespół Williamsa-Beurena (WBS) to rzadki zespół wad wielonarządowych spowodowany przez hemizygotyczną delecję genu elastyny na chromosomie 7q11.23 [1]. W 1961 roku Williams i wsp. jako pierwsi zwrócili uwagę na tę wadę, publikując artykuł zawierający opis charakterystycznych objawów, w skład których wchodziły: nadzastawkowe zwężenie aorty, upośledzenie umysłowe [...]
którzy są subskrybentami naszego portalu.
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!
