Zastosowanie terapii fotodynamicznej w leczeniu zapalenia przyzębia u pacjenta z neutropenią wrodzoną (zespołem Kostmanna) – opis przypadku

Neutropenią określamy grupę chorób układu białokrwinkowego, w których liczba granulocytów obojętnochłonnych we krwi spada poniżej 1500/mm³ (norma 1,8-7,7 x 10³/µl).

Hemopatia ta zaliczana jest do jednych z najczęściej występujących fagocytarnych zaburzeń odporności, jednakże poszczególne jej jednostki różnią się między sobą etiopatogenezą oraz przebiegiem klinicznym. Neutropenia najczęściej występuje pod postacią nabytych wtórnych niedoborów odporności, rozwijających się wskutek działania niektórych leków, niedożywienia lub innej choroby ogólnoustrojowej. Znacznie rzadziej spotykane są neutropenie wrodzone, pierwotne, które w większości towarzyszą zespołom uwarunkowanym genetycznie (np. zespołowi Downa, cukrzycy insulinozależnej, chorobie Crohna, zespołowi Schwachmana, zespołowi Papillon-Lefevrea, agammma- i  dysgammaglobulinemii), a także występujące jako choroby odosobnione, takie jak: przewlekła neutropenia wrodzona, neutropenia cykliczna oraz ciężka agranulocytoza niemowlęca (znana pod nazwą zespołu Kostmanna) (1-3).

Główną rolą neutrofilii, będących pierwszą linią odpowiedzi nieswoistej, jest niszczenie mikroorganizmów na drodze fagocytozy. Kliniczną konsekwencją zaburzeń ich dojrzewania i funkcji jest więc zwiększona podatność organizmu na infekcje (1, 2, 4). Do patogenów najczęściej atakujących chorych z neutropenią zaliczamy: gronkowca złocistego, bakterie Gram-ujemne, grzyby z rodzaju Candida sp. i Aspergillus sp. oraz wirusy typu Herpes (1, 2). Pacjenci często zmagają się z zakażeniem górnych i dolnych dróg oddechowych, zakażeniem układu moczowego, zapaleniem ucha środkowego, czyrakami i ropnymi zakażeniami skóry oraz zapaleniem jamy ustnej (4-6). Uważa się, że liczba krążących we krwi neutrofilii koreluje z objawami klinicznymi chorych na neutropenię. W związku z tym wyr...