Nieprawidłowości szkieletowo-szczękowo-zgryzowo-zębowe – dysplazja obojczykowo-czaszkowa
Title: Cranio-maxillofacial abnormalities in
the case of cleidocranial dysplasia
Streszczenie: Dyzostoza obojczykowo-czaszkowa
(zespół Marie-Saintona lub Scheuthauera) jest dziedziczną chorobą
autosomalną dominującą występującą z częstotliwością 1:1 000 000
żywych urodzeń, niezależnie od płci. Dyzostoza mutacyjna jest
zaburzeniem całego układu kostnego (kości o łącznotkankowym oraz
chrzęstnym typie kostnienia).
Słowa kluczowe: zęby nadliczbowe, dysplazja
obojczykowo-czaszkowa, dyzostoza mutacyjna, opóźniona resorpcja
zębów mlecznych, zaburzenie wyrzynania zębów stałych, leczenie
interdyscyplinarne
Summary: Cleidocranial dysplasia (Marie-Sainton’s
Syndrome or Scheuthauer’s Syndrome) is an inherited autosomal
dominant disease with a frequency of 1:1 000 000 live births,
regardless of gender. Mutational dysostosis is a disorder of the
entire skeletal system (bones with combined and cartilage-type
ossification).
Keywords: supernumerary teeth, cleidocranial
dysplasia, mutational dysostosis, delayed resorption of milk teeth,
disorders of permanent tooth eruption, interdisciplinary
treatment
Dysplazja czaszkowo-obojczykowa, zwana zespołem Marie-Saintona lub zespołem Scheuthauera jest genetycznie uwarunkowaną wadą rozwojową układu kostno-szkieletowego (dziedziczne zaburzenie układu kostnego), dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący.
Pacjenci z dysplazją obojczykowo-czaszkową charakteryzują się niższą wysokością ciała, często występują u nich: szpotawość lub koślawość stawów biodrowych, kifoskolioza, niedorozwój łopatek i mostka oraz nieprawidłowa liczba żeber. Najbardziej charakterystyczną cechą jest jedno- lub obustronny, częściowy lub całkowity niedorozwój obojczyków (patognomiczne dla tej choroby jest współwystępowanie trzech objawów: hipo...
Dostęp ograniczony.
Pełen dostęp możliwy tylko dla zalogowanych użytkowników z wykupioną prenumeratą lub subskrypcją.
Dlaczego warto się zarejestrować?
- zyskasz dostęp do artykułów otwartych publikowanych na łamach „TPS – Twój Przegląd Stomatologiczny”;
- zobaczysz część filmów zamieszczonych w dziale dentalVIDEO;
- będziesz na bieżąco z wszystkimi nowościami z branży stomatologicznej;
- możesz skorzystać z katalogu firm i porównywarki produktów,
- masz możliwość sprawdzenia kalendarium wydarzeń i relacji z imprez branżowych.
Logowanie
Mogą zainteresować Cię również
Ortodoncja w praktyce
Zastosowanie śruby wachlarzowej do szybkiej ekspansji podniebienia w odcinku przednim – opis przypadku
Zwężenie górnego łuku zębowego jest jednym z najczęstszych problemów, jakie lekarz ortodonta napotyka w swojej praktyce. Nieprawidłowość ta nierzadko dotyczy jedynie przedniego odcinka szczęki, przy zachowanej prawidłowej szerokości w zakresie zęb...
Łączne leczenie ortodontyczne i chirurgiczne ciężkiej wady zgryzu klasy III ze zgryzem krzyżowym przednim i tylnym
W niniejszej pracy kazuistycznej przedstawiono przypadek dorosłego pacjenta z ciężką szkieletową wadą zgryzu klasy III, z ewidentnym niedorozwojem szczęki i nadmiernie rozwiniętą żuchwą, co powodowało zgryz krzyżowy przedni i tylny, a także przesu...
Optymalizacja estetyki szczęki w przypadku poważnie zniszczonego zęba z wykorzystaniem ruchu ortodontycznego i implantów zębowych
Celem niniejszej pracy jest przedstawienie leczenia urazowego uszkodzenia lewego centralnego zęba siecznego szczęki poprzez odbudowę wału dziąsłowego, przeprowadzenie ruchu ortodontycznego i wszczepienie implantu.