Dziedziczne choroby twardych tkanek zęba. Opis przypadku rodziny z dentinogenesis imperfecta

STRESZCZENIE: Dentinogenesis imperfecta, rodzinnie występujący niedorozwój zębiny, jest chorobą dziedzicznie uwarunkowaną. Klinicznie manifestuje się typowymi cechami w wyglądzie zębów oraz charakterystycznym obrazem w badaniu radiologicznym. Artykuł przedstawia typowe cechy charakterystyczne dla dziedzicznie uwarunkowanej choroby twardych tkanek zęba. Przeprowadzono szczegółowy wywiad rodzinny, badanie kliniczne, wykonano zdjęcia fotograficzne oraz badanie radiologiczne u czterech spokrewnionych ze sobą pacjentów. Rozpoznano rodzinne występowanie dentinogenesis imperfecta z typowym obrazem klinicznym i radiologicznym. Postawienie prawidłowej diagnozy dla lekarza dentysty jest związane z koniecznością przeprowadzenia szczegółowego badania pacjentów z powodu różnych podtypów klinicznych. Ponadto leczenie pacjentów z tymi schorzeniami wymaga współpracy wielu specjalistów.

TITLE: Hereditary diseases of hard tooth tissues. A case report of the family with dentinogenesis imperfecta

SŁOWA KLUCZOWE: dentinogenesis imperfecta, opalizująca zębina

SUMMARY: Dentinogenesis imperfecta, running in a family hereditary opalescent dentin, is a genetically determined disease. Clinically, it manifests typical features in tooth appearance as well a characteristic picture in radiological examination. The article presents typical features characteristic of genetically determined disease of hard tooth tissues. The diagnosis was made on the basis of detailed family history, clinical examination, photos and radiological examination of four related patients. Family prevalence of dentinogenesis imperfecta with typical clinical and radiological picture was recognized. Making a correct diagnosis by the dentist requires carrying out detailed exa...