Pacjentka z zespołem dysplazji ektodermalnej – opis przypadku i propozycja leczenia protetycznego

Objawy w obrębie jamy ustnej

Zaburzenia w obrębie jamy ustnej dotyczą wyrostków zębodołowych, zębów i gruczołów ślinowych. Wyrostki zębodołowe są niedorozwinięte z powodu braku zawiązków zębowych lub obecności zębów zatrzymanych. Mniejsza liczba gruczołów ślinowych prowadzi do suchości w jamie ustnej, trudności w połykaniu, częstych infekcji górnych dróg oddechowych i zapaleń jamy ustnej. Na skutek zmniejszonej ilości śliny zęby łatwiej ulegają próchnicy i nasilone są choroby periodontologiczne. Obserwuje się również dysfunkcje w obrębie języka. Głos pacjentów może być szorstki i chrapliwy (3, 5-6, 8, 10).

Występują częściowe albo całkowite braki zawiązków zębów mlecznych i stałych, a także opóźnione ich wyrzynanie. W zależności od liczby brakujących zębów można mówić o hipodoncji (braki pojedynczych zębów) lub oligodoncji (dotyczy braku grupy zębów). Braki dotyczą najczęściej trzecich trzonowców, drugich przedtrzonowców i siekaczy bocznych w uzębieniu stałym. Natomiast w uzębieniu mlecznym brakuje najczęściej zębów siecznych. Nasilenie nieprawidłowości jest zazwyczaj większe w uzębieniu stałym. W ciężkich postaciach występuje anodocja (zupełny brak zawiązków). Rzadziej spotyka się zęby nadliczbowe, zatrzymane wrodzone i noworodkowe (1, 10-13). Mineralizacja struktur zębowych jest zaburzona. Zęby charakteryzuje nieprawidłowa budowa, mogą występować: zęby stożkowe, pieńkowate, kołkowate i taurodotyczne, a także zmniejszona liczba guzków w zębach trzonowych. Mogą występować również nieprawidłowości w położeniu zębów, takie jak: diastemy, tremy, zwiększony nagryz pionowy, inklinacje, rotacje, infrapozycje, transpozycje, reinkluzje, przetrwałe zęby mleczne (zwykle znacznie starte). W badaniach mikroskopowych stwierdzono cienkie szkliwo, brak układu pęczków szkliwnych, słabsze połączenie między pryzmatami, a także zaburzenie pr...