Pacjent stomatologiczny z neurofibromatozą typu 1 – opis przypadku
Opis przypadku 8,5-letniej pacjentki N.J. jest szczególnie istotny ze względu na rzadką manifestację wewnątrzkostną NF1 w żuchwie oraz współistniejący glejak drogi wzrokowej. W wieku rozwojowym zmiany w NF1 mogą znacząco zaburzać prawidłowy rozwój twarzoczaszki. Neurofibromatyczne zmiany wewnątrzkostne oraz torbiele rozrostowe wywierają nacisk na zawiązki zębów stałych, co może prowadzić do ich zatrzymania, przemieszczania, rotacji, a w skrajnych przypadkach do aplazji. Dodatkowo zmiany te mogą zaburzać prawidłową mineralizację i remodelowanie kości żuchwy i szczęki, powodując deformacje, asymetrię twarzoczaszki oraz wtórne zaburzenia funkcjonalne, takie jak zaburzenia żucia i niewłaściwe zwarcie (4). W opisywanym przypadku nacisk zmiany na zęby 84 i 85 oraz okoliczną kość wymagał radykalnego usunięcia zmiany, aby zapobiec dalszym deformacjom i uszkodzeniom sąsiednich struktur.
Patogeneza zmian kostnych w NF1 obejmuje nie tylko proliferację komórek Schwanna i fibroblastów, ale także zaburzenia różnicowania osteoblastów i osteoklastów oraz zmiany mikrośrodowiska kostnego, co sprzyja powstawaniu ubytków i dysplazji (9). W kontekście stomatologicznym prowadzi to do zwiększonego ryzyka patologicznych złamań, w tym złamań kąta żuchwy, zwłaszcza przy obecności torbieli lub dużych zmian rozrostowych (10). Nieleczone lub przeoczone zmiany mogą prowadzić także do resorpcji korzeni zębów sąsiednich, przemieszczenia zębów stałych, zaburzeń zwarcia i wtórnych powikłań funkcjonalnych. W szczęce górnej zmiany mogą wywierać przewlekły nacisk na zatokę szczękową, co sprzyja przewlekłym nieżytom, infekcjom oraz wtórnym problemom oddechowym (11).
Literatura podkreśla konieczność regularnej diagnostyki obrazowej u pacjentów z NF1, szczególnie u dzieci, w tym pantomografii i tomografii komputerowej wiązki stożkowej (CBCT), w celu [...]
którzy są subskrybentami naszego portalu.
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!
