Ekstrakcja zęba mlecznego u pacjenta z deficytem dehydrogenazy acylo-koenzymu A średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych – opis przypadku
- Wrodzone wady metaboliczne - jaki mają wpływ na stan jamy ustnej?
- Trudności występujące podczas leczenia stomatologicznego pacjenta z deficytem MCAD.
- Opis przypadku 7-letniego pacjenta.
TITLE: Deciduous tooth extraction in a patient with medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency – a case report
STRESZCZENIE: Dehydrogenaza acylo-koenzymu A średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych jest jednym z enzymów biorących udział w procesie oksydacyjnej degradacji kwasów tłuszczowych. Niedobór dehydrogenazy jest najczęstszym wrodzonym zaburzeniem metabolizmu. Jest to rzadka choroba autosomalna recesywna związana z mutacjami w genie ACADM. Objawy mogą pojawić się między 3. a 24. miesiącem życia, powodując niskoketonową hipoglikemię. W przypadku braku leczenia może dojść w skrajnych przypadkach do śpiączki i zgonu. Infekcje, nadmierna aktywność fizyczna czy przedłużający się brak spożywania pokarmów mogą indukować stres metaboliczny. Rokowania są dobre tylko w przypadku szybko postawionej diagnozy oraz stosowania się do zaleceń.
W niniejszej pracy przedstawiono znaczenie podejścia interdyscyplinarnego i trudności w leczeniu 7-letniego pacjenta z deficytem dehydrogenazy acylo-koenzymu A średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych.
SŁOWA KLUCZOWE: ekstrakcja zęba mlecznego, chirurgia stomatologiczna, deficyt MCAD, wrodzone zaburzenia metaboliczne, zaburzenia oksydacji kwasów tłuszczowych
SUMMARY: Medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase is one of the enzymes involved in the process of oxidative degradation of fatty acids. Dehydrogenase deficiency is the [...]
którzy są subskrybentami naszego portalu.
i ciesz się dostępem do bazy merytorycznej wiedzy!
