Manifestacje zębowe i szczękowo-twarzowe zespołu Axenfelda-Riegera: opis przypadku 5-letniej dziewczynki

Słowa kluczowe: zespół Axenfelda-Riegera, zgryz krzyżowy, oligodoncja

Keywords: Axenfeld-Rieger syndrome, crossbite, oligodontia

Streszczenie: W niniejszej pracy kazuistycznej opisano manifestacje zębowe i szczękowo-twarzowe zespołu Axenfelda-Riegera (ang. Axenfeld-Rieger syndrome, ARS) u 5-letniej dziewczynki. Zespół ten charakteryzuje się wadami wrodzonymi twarzoczaszki, oczu, zębów i pępka. U pacjentki stwierdzono nieprawidłowy kształt i przemieszczenie źrenicy, nieprawidłowości tęczówki, hipoplazję środkowej części twarzy z wąską wargą górną i wysuniętą wargą dolną. Stwierdzono również przerost wędzidełka wargi górnej, oligodoncję, odontodysplazję (zęby widmowe), obustronną relację trzonowców i kłów kl. III oraz zgryz krzyżowy prawostronny w odcinku tylnym. Poza twarzoczaszką widoczny był pępek skórzasty. Wczesne rozpoznanie ARS jest niezbędne do ustalenia działań profilaktycznych i naprawczych, które zapewnią dobrą jakość życia pacjentom cierpiącym na ten zespół.

Summary: In this case study, the dental and maxillofacial manifestations of a 5-year-old girl with Axenfeld-Rieger syndrome (ARS) are described. This syndrome is characterized by craniomaxillofacial, ocular, dental, and umbilical disorders. The patient presented ocular dyscoria and corectopia, iris abnormalities, midface hypoplasia with a thin upper lip, and a protruded lower lip. Hyperplastic maxillary labial frenulum, oligodontia, ghost teeth, bilateral Class III molar and canine relationship, and right posterior crossbite were also found. An everted umbilicus with redundant periumbilical skin was evident. Early diagnosis of ARS is essential to establishing preventive and corrective measures that provide a good quality of life for patients who suff...