Mukowiscydoza a zdrowie jamy ustnej – implikacje dla praktyki stomatologicznej
- Jaki ma wpływ mukowiscydoza na zdrowie jamy ustnej?
- Jaki wpływ na jamę ustną u pacjentów z mukowiscydozą ma leczenie farmakologiczne?
- Zalecenia po leczeniu stomatologicznym, które warto przekazać pacjentowi – sprawdź, czy je znasz.
Title: Cystic fibrosis and oral health – implications for dental practice
Streszczenie: Mukowiscydoza (CF) jest chorobą genetyczną spowodowaną mutacjami genu CFTR, prowadzącą do zaburzeń wydzielania i funkcjonowania m.in. struktur jamy ustnej. Celem pracy jest omówienie wpływu mukowiscydozy oraz leczenia choroby na zdrowie jamy ustnej. Stan zdrowia jamy ustnej pacjentów z CF jest modyfikowany zarówno przez przebieg choroby, jak i stosowane leczenie ogólnoustrojowe. Kompleksowa, regularna opieka stomatologiczna o charakterze profilaktycznym powinna stanowić integralny element terapii pacjentów z CF.
Słowa kluczowe: mukowiscydoza, zdrowie jamy ustnej, CFTR, profilaktyka stomatologiczna
Abstract: Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease caused by mutations in the CFTR gene, leading to disturbances in secretion and function of various organs, including oral structures. The aim of this paper is to discuss the impact of cystic fibrosis and its treatment on oral health. The oral health status of patients with CF is influenced both by the course of the disease and by the systemic therapy applied. Comprehensive, regular preventive dental care should be an integral component of the overall management of patients with CF.
Keywords: cystic fibrosis, oral health, CFTR, dental prevention
Mukowiscydoza (ang. cystic fibrosis, CF) jest monogenową chorobą dziedziczoną w sposób autosomalny recesywny. Jest to jedna z najczęstszych chorób genetycznych i najczęstsze schorzenie skracające życie. Na całym świecie co roku diagnozuje się około 1000 nowych przypadków mukowiscydozy. Ponad 75% pacjentów otrzymuje rozpoznanie przed ukończeniem 2. roku życia, natomiast średni wiek postawienia diagnozy to około 3 lat (1-4). Chociaż CF jest chorobą ograniczającą długość życia, to przeżywalność stale się poprawia. Mediana przewidywanego czasu przeżycia pacjentów z mukowiscydozą w Stanach Zjednoczonych wynosi około 47,4 lat (95% CI, 44,2-50,3) według raportu Cystic Fibrosis Foundation z 2018 roku (5). W Polsce odsetek przeżycia pacjentów z CF jest znacznie krótszy – mediana zgonu to 22 r.ż. Szacuje się, że w naszym kraju żyje około 1800 osób z mukowiscydozą (6).
Mukowiscydoza jest spowodowana mutacją w pojedynczym genie zlokalizowanym na ludzkim chromosomie 7, który koduje białko regulatora przewodnictwa transbłonowego mukowiscydozy (ang. Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, CFTR). Zaburzenia funkcji białka CFTR prowadzą do nieprawidłowego transportu jonów chlorkowych przez błony komórkowe nabłonka (1-4). W konsekwencji dochodzi do powstawania gęstej i lepkiej wydzieliny w obrębie różnych narządów, w tym: płuc, trzustki, wątroby, jelit oraz dróg rodnych, a także do zwiększonego stężenia jonów chlorkowych w wydzielinie gruczołów potowych. Obraz kliniczny choroby jest bardzo zróżnicowany. Najczęściej obserwuje się postępującą obturacyjną chorobę płuc oraz przewlekłe zapalenie zatok przynosowych. Ponadto u pacjentów rozwija się zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki, prowadząca do zaburzeń trawienia i wchłaniania składników odżywczych, co może skutkować niedożywieniem. W przebiegu choroby mogą występować także powikłania ze strony wątroby oraz zaburzenia płodności, zwłaszcza u mężczyzn (1-4, 7-10).
Celem pracy był przegląd piśmiennictwa dotyczący wpływu mukowiscydozy i leków stosowanych w jej leczeniu na zdrowie jamy ustnej.
Mukowiscydoza a jama ustna
Stan zdrowia jamy ustnej ma istotny wpływ na funkcjonowanie całego organizmu, ponieważ stanowi ważny rezerwuar mikroorganizmów i może być potencjalnym źródłem zakażeń dróg oddechowych u pacjentów z mukowiscydozą. Występujące w tej grupie pacjentów wady rozwojowe zębów mogą zwiększać ryzyko rozwoju próchnicy, nadwrażliwości zębów, przedwczesnego starcia tkanek twardych, erozji szkliwa oraz pogorszenia estetyki uzębienia. Dzieci i młodzież z mukowiscydozą wykazują zwiększoną podatność na próchnicę zębów, co wiąże się z kilkoma czynnikami charakterystycznymi dla przebiegu choroby, w szczególności z czterema głównymi mechanizmami:
- 20-krotnym wzrostem liczby Streptococcus mutans w jamie ustnej,
- refluksem żołądkowo-przełykowym,
- zmianami w szkliwie,
- wysokokaloryczną dietą mającą na celu utrzymanie masy ciała (11).
Mucowiscydoza a ślina
Zmutowane białko CFTR upośledza transport jonów chlorkowych i wody przez błony układu pokarmowego i oddechowego, powodując zmianę w składzie i właściwościach fizykochemicznych śliny. Osoby cierpiące na mukowiscydozę produkują mniejsze objętości śliny spoczynkowej i stymulowanej, co prowadzi do kserostomii. Ślina jest bardziej gęsta i lepka, o niższym pH i mniejszej zdolności buforowej. Zmiany prowadzą do zaburzenia równowagi demineralizacji i remineralizacji szkliwa oraz zwiększonej podatności na próchnicę. Dodatkowo zmniejszona ilość śliny ogranicza mechaniczne oczyszczanie powierzchni zębów i sprzyja retencji płytki nazębnej (12-14).
Przeczytaj wszystkie artykuły z kategorii BADANIA INTERDYSCYPLINARNE -> TUTAJ
Mukowiscydoza a próchnica
Wpływ mukowiscydozy na częstość występowania próchnicy pozostaje przedmiotem dyskusji, a wyniki badań są niejednoznaczne. Niektóre badania wykazują zwiększoną podatność na próchnicę, co wiąże się ze zwiększoną ilością płytki nazębnej, zmianami składu śliny oraz dietą bogatą w węglowodany. Do głównych czynników zwiększających ryzyko próchnicy należą: zmniejszone wydzielanie śliny, obecność defektów szkliwa, zwiększona kolonizacja bakteryjna i częste przyjmowanie leków w postaci syropów zawierających cukry. Z drugiej strony niektóre badania wykazały niższą częstość próchnicy u pacjentów z CF, co może być związane z przewlekłym stosowaniem antybiotyków, które ograniczają rozwój bakterii kariogennych, oraz wysoką świadomością zdrowotną pacjentów. Przeglądy systematyczne podkreślają jednak, że dostępne dane są ograniczone i często obejmują niewielkie grupy pacjentów, co utrudnia jednoznaczną ocenę ryzyka próchnicy w tej populacji. Jednocześnie jednak zaburzenie równowagi mikrobiologicznej (dysbioza) może sprzyjać nadmiernemu rozwojowi drożdżaków z rodzaju Candida oraz zwiększać ryzyko kandydozy jamy ustnej (12, 13, 15, 16).
O’Leary F. i wsp. (18) przeprowadzili badanie oceniające stan zdrowia jamy ustnej u dorosłych z mukowiscydozą oraz przegląd systematyczny dostępnej literatury w celu oceny częstości występowania defektów szkliwa u osób z mukowiscydozą. Stwierdzono ogólną tendencję, że osoby z mukowiscydozą mają więcej defektów szkliwa (ang. developmental defects of enamel, DDE) niż osoby bez mukowiscydozy, a to może negatywnie wpływać na jakość życia i funkcję żucia. Wysoka częstość występowania defektów szkliwa może być wynikiem zaburzeń odżywiania i metabolizmu, które często obserwuje się u pacjentów z mukowiscydozą, a także długotrwałego leczenia farmakologicznego. Obecność DDE zwiększa ryzyko wystąpienia próchnicy i erozji zębów, którym można zapobiec poprzez profilaktykę i wczesną interwencję. Może to zapewnić pacjentom możliwość i narzędzia do utrzymania prawidłowego uzębienia do późnej starości (17, 18).
W badaniu Pekera i wsp. (19) analizowano częstość występowania hipomineralizacji trzonowcowo- -siekaczowej (ang. molar-incisor hipomineralisation, MIH; fot. 1) u pacjentów z CF. Głównym czynnikiem MIH było częste stosowanie antybiotyków w tej grupie chorych i zwiększenie częstości występowania zaburzenia szkliwa. Wykazano, że dzieci z CF prezentują specyficzny profil ryzyka próchnicy, zależny między innymi od składu i ilości śliny, wysokokalorycznej diety oraz przewlekłej antybiotykoterapii. Autorzy podkreślają potrzebę ścisłej kontroli stomatologicznej i profilaktyki w tej populacji (19).
Mukowiscydoza a choroba przyzębia
Wpływ mukowiscydozy na stan przyzębia jest złożony. Niektóre badania wykazują zwiększoną częstość zapalenia dziąseł oraz wyższe wskaźniki płytki nazębnej u pacjentów z CF (fot. 2) (13, 20).
Jednocześnie przewlekłe stosowanie antybiotyków może działać ochronnie poprzez ograniczenie wzrostu bakterii periopatogennych, co może tłumaczyć niższą częstość ciężkich postaci chorób przyzębia (17).
Badania wykazały również, że pacjenci z CF mogą mieć porównywalne lub nawet lepsze wskaźniki zdrowia przyzębia w porównaniu z populacją ogólną, co może wynikać z regularnej opieki medycznej oraz wysokiej świadomości zdrowotnej (13, 14).
