Rzadkie występowanie wewnątrzkostnego raka gruczołowo-torbielowatego

Charakterystyczną cechą raka gruczołowo-torbie­lowatego jest naciekanie perineurium, a także nacieka­nie pni nerwowych przez gniazda komórek rakowych (3, 5, 6, 8, 9). Jest to przyczyną częstych wznów pomimo czystych marginesów onkologicznych. Przerzuty odległe są relatywnie częste w przeciwieństwie do rzadko i póź­no występujących przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych (1, 7, 10, 11, 12). Rak ten najczęściej daje prze­rzuty do płuc, kości, wątroby (1, 6). Największe prawdo­podobieństwo ich wystąpienia jest w przypadku: guza o typie litym, o średnicy > 3 cm, pochodzącego z jamy nosowej lub zatok przynosowych, przy obecności prze­rzutów do węzłów chłonnych lub wznowy guza pierwot­nego (3, 9). Występowanie przerzutów odległych do ko­ści wiąże się zazwyczaj z większą agresywnością guza i jego szybszym rozsiewem. Przerzuty do płuc wiążą się z lepszym rokowaniem. Objawami klinicznymi zazwyczaj są: ból, obrzęk zajętych tkanek czy zaburzenia czynności naciekanych nerwów (11). Czasem zdarzają się jednak guzy asymptomatyczne, wykrywane przypadkowo przy okazji badań przeglądowych. W diagnostyce obrazowej wykorzystuje się klasyczną diagnostykę rentgenowską poszerzoną o badanie CT lub MR. W CT zwraca uwagę fakt występowania niższej gęstości tkanek w środku guza niż na obrzeżu w porównaniu z rakiem płaskonabłonko­wym (11). Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne (radykalne wycięcie z szerokimi, wolnymi od nacieku mar­ginesami) z następową radioterapią, która powinna być zastosowana, wg niektórych autorów, w każdym przy­padku, w możliwie krótkim czasie od zabiegu (2). Do roz­ważenia jest także chemioterapia uzupełniająca (1, 3). Pierwotne wycięcie guza z reguły powinno być posze­rzone o operację węzłową w przypadku potwierdzenia zajęcia węzłów (na podstawie BACC) (1, 2). Pierwotny wewnątrzkostny rak gruczołowo-torbielowaty żuchwy należy do rzadkości. Do chwili obecnej autorzy odna­leźli 22 takie przypadki opisane we współczesnym ...