Aspekty leczenia stomatologicznego pacjentów z rzadkimi zespołami genetycznymi grupy kraniosynostoz

Badanie wewnątrzustne wykazało: zwężenie łuków zębowych, gotyckie podniebienie, przodozgryz rzekomy, stłoczenia zębów oraz ustny tor oddy­chania.

Plan leczenia chirurgicznego obejmował ekstrakcję zębów 46 i 47 w ramach zabiegu w znieczuleniu ogólnym w procedurach chirurgii jednego dnia. Decyzja ta była uwarunkowana utrudnionym kontaktem z chorą upośledzoną umysłowo i znacznym zniszczeniem zębów.

Zespół Crouzona jest chorobą dziedziczoną autosomalnie dominująco (6). Wywołuje go mutacja genu kodującego FGFR2 (fibroblast growth factor receptor) – receptor 2. czynnika wzrostu fibroblastu zlokalizowanego na aksonach IIIa i IIIc. W wyniku tej mutacji aktywowany jest receptor powodujący zahamowanie wzrostu chondrocytów. W efekcie dochodzi do zachwiania równowagi wzrostu w obrębie szwów czaszki i ich przedwczesnego zarastania. Charakterystyczna dla zespołu Crouzona jest synostoza szwów sklepienia czaszki w linii pośrodkowej. Ten przypadek kraniosynostozy dotyczy zwłaszcza szwów: wieńcowego, strzałkowego i węgłowego (7, 8).

Proces leczenia pacjentów z zespołem Crouzona wymaga wieloletniej współpracy zespołu specjalistów, przede wszystkim chirurgów i ortodontów. Poprzez zabieg chirurgiczny z wykorzystaniem dystrakcji osteogenicznej możliwe jest wysunięcie środkowej części czaszki do 30 mm, a tym samym zmniejszenie zniekształceń twarzoczaszki. W celu przygotowania do leczenia chirurgicznego z wykorzystaniem dystraktora przeprowadza się leczenie ortodontyczne (8).

Ponadto w przypadku pacjentów z kraniosynostozami terapia ortodontyczna pozwala na zmniejszenie postępowania z&n...