Chory z chorobą mięśni w gabinecie stomatologicznym

Choroby złącza nerwowo-mięśniowego:

• wrodzone: wrodzone zespoły miasteniczne;
• nabyte autoimmunologiczne: miastenia, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS);
• toksyczne: botulizm, polekowe, zatrucie pestycydami.

Miastenia (myasthenia gravis, MG) jest nabytą chorobą autoimmunologiczną, w której osiowy objaw stanowi nadmierna męczliwość mięśni prążkowanych (apokamnoza), wynikająca z zaburzeń przekaźnictwa nerwowo-mięśniowego. Podstawową rolę w patogenezie miastenii odgrywają przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholinowym (AchR). Patogeneza miastenii związana jest nierzadko z obecnością grasicy, której rozrost obserwuje się u około 60% chorych.

Choroba ta może ujawnić się w każdym wieku, jednak szczyt jej zachorowania przypada między 20. a 30. r.ż. Przed 40. r.ż jest trzykrotnie częstsza u kobiet, natomiast u osób starszych częstość zachorowań jest podobna u obu płci. Przypadki rodzinne są rzadkie (1, 2).

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a (Duchenne mus­cular dystrophy, DMD) jest chorobą genetycznie uwarunkowaną. Częstość jej występowania szacuje się na 1/3500 urodzonych chłopców. Odmianą alleliczną DMD o łagodniejszym przebiegu i 10-krotnie mniejszej częstotliwości występowania jest dystrofia mięśniowa Beckera (Becker muscular dystrophy, BMD). Obie choroby dziedziczą się w sposób recesywny, sprzężony z płcią. Spowodowane są mutacjami genu dystrofiny na chromosomie X (Xp 21) i określane są mianem dystrofinopatii.

Początek zachorowania na DMD przypada między 2. a 5. r.ż. Pierwsze objawy wynikają z osłabienia mięśni obręczy biodrowej oraz wczesnego występowania objawu Go...