Dziedziczne choroby twardych tkanek zęba. Opis przypadku rodziny z dentinogenesis imperfecta

W wywiadzie ogólnym nie odnotowano żadnych chorób ogólnych występujących u pacjentów, w trakcie trwania pierwszej i drugiej ciąży matka badanych dzieci była zdrowa, nie stwierdzono schorzeń endokrynolo­gicznych, zaburzeń wchłaniania, odżywiania, schorzeń infekcyjnych wieku dziecięcego, które mogłyby przyczy­nić się do zaburzeń w budowie twardych tkanek zęba.

Zebrano wywiad rodzinny, z którego wynikało: o sta­nie uzębienia pradziadków nie uzyskano istotnych in­formacji, dziadek badanych dzieci (ze strony matki) miał zmiany w budowie i zabarwieniu zębów, nie został ni­gdy zdiagnozowany do 30 rż. stracił wszystkie zęby, obecnie użytkuje protezy całkowite. Ma dwie siostry, jedna z nich choruje na dziedziczne zaburzenia roz­wojowe twardych tkanek zęba, u drugiej siostry zęby nie wykazują odchyleń od normy. Dziadek ma dwie córki (badane pacjentki), obydwie siostry chorują. Jed­na z sióstr nie ma potomstwa, druga to matka badana, ma dwójkę dzieci (badani pacjenci), obydwoje mają wadę w budowie zębów: u córki w uzębieniu miesza­nym, u syna w uzębieniu mlecznym.

W wywiadzie stomatologicznym matka podała, że jej zęby stałe po wyrznięciu miały obecne burszty­nowo-brązowe zabarwienie i uległy niewielkiemu star­ciu, głównie dolne zęby przednie, nie skarży się na nadwrażliwość zębów na bodźce chemiczne i termiczne, podobnie u córki wyrzynające się zęby nie zmieniają znacząco swoich kształtów, również brak cech nad­wrażliwości. U syna w uzębieniu mlecznym mama pa­cjenta podaje znaczne ścieranie się szkliwa, w związku z czym wysokość koron klinicznych ulega ciągłemu zmniejszaniu, syn nie podaje żadnych dolegliwości bólowych podczas spożywania ciepłych, zimnych lub słodkich pokarmów. Ponadto mama dzieci podaje wy­stępowanie dużej podatności na próchnicę w rodzinie. Siostra mamy w wywiadzie zwracała uwagę na ciągłe ścieranie się zębów, zmiany w ich k...