Rzadkie występowanie wewnątrzkostnego raka gruczołowo-torbielowatego

Podsumowanie

Rak gruczołowo-torbielowaty rzadko rozwija się we­wnątrz kości żuchwy. W takich przypadkach najczęściej zlokalizowany jest w części tylnej trzonu lub w gałęzi żuchwy (1). Do chwili obecnej odnotowano 22 przy­padki tak zlokalizowanego guza (1, 11).

Opisywany przez nas przypadek spełniał 3 z 4 wa­runków. Brak zachowanej ciągłości blaszki korowej ko­ści można tłumaczyć rozmiarami guza i zniszczeniem jej w trakcie jego wzrostu oraz tym, że pacjentka późno zgłosiła się na leczenie.

Są różne teorie dotyczące pochodzenia i rozwoju ACC w żuchwie. Jedna z nich mówi o metaplazji nabłon­ka, inna o ektopowym położeniu gruczołów ślinowych, jeszcze inna o wciągnięciu komórek gruczołów ślino­wych błony śluzowej w trakcie rozwoju embrionalnego. Żadna z tych teorii nie została potwierdzona (1, 10, 11).Niezależnie od teorii klinicznie ACC jest to wolno ros­nący, lecz wybitnie inwazyjny guz z dużą skłonnością do nawrotów, nawet po wielu latach. Warto podkreślić, że ten nowotwór jest promienioczuły, lecz nie promie­niowyleczalny (1). Leczeniem z wyboru jest więc lecze­nie chirurgiczne z ewentualną następową radioterapią. Czynnikami zdecydowanie pogarszającymi rokowa­nie są: zaawansowany stan kliniczny, typ lity guza oraz mutacja w obrębie genu kodującego białko P53,które jest czynnikiem o właściwościach supresora no­wotworowego (13). Ekspresja PCNA oraz markera Ki 67może być powiązana z większą agresywnością guza oraz gorszym rokowaniem. Podniesienie poziomu CEA częściej występuje u pacjentów z przerzutami odległy­mi, co sugeruje przydatność tego antygenu jako marke­ra rozsiewu raka do płuc, kości czy wątroby (13). Mimo radykalności zabiegu wznowa lokalna występuje w ok 32% przypadków (2), a ryzyko odległych przerzutów sięga nawet 40% (2, 14). Pięcio- i dziesięcioletni okres pr...